Несахарный диабет и причины его возникновения

Несахарный диабет, или мочеизнурение, является эндокринным заболеванием, которое развивается при недостатке выделения антидиуретического гормона (АДГ) или при снижении тканей почек к его действию.

Патология может проявиться из-за неудачного оперативного вмешательства, затрагивающего головной мозг. Она не относится к наследственным заболеваниям, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы указывают на генетическую мутацию.

В итоге возникает непреодолимое чувство постоянной жажды, а также значительное увеличение количества мочи. Если не компенсировать потерю жидкости, то организм довольно быстро обезвоживается за счет полиурии. Несахарный диабет является очень редкой патологией и развивается независимо от пола. От общего количества всех эндокринных заболеваний составляет примерно 0,7 %.

Основная возрастная группа, подверженная такому заболеванию, — это мужчины и женщины от 20 до 40 лет, но недуг поражает людей в любом возрасте, в том числе и детей. При этом каждый пятый случай заболевания связан с осложнениями после проведения нейрохирургического вмешательства. У детей заболевание часто бывает врожденным.

Виды несахарного диабета

В организме человека имеется сложная система баланса и состава жидкости. В гипоталамусе, который является отделом головного мозга, выделяется антидиуретический гормон вазопрессин, он регулирует уровень жидкости в теле человека. Гормон продуцируется в гипоталамусе и по отросткам клеток достигает задней доли гипофиза, где накапливается в конечных участках отростков клеток гипоталамуса. Отсюда он переходит в кровь и спинномозговую жидкость. Под влиянием вазопрессина усиливается обратное всасывание жидкости в канальцах почек, количество мочи при этом снижается.

Вазопрессин выделяется усиленно под воздействием повышения натрия в крови, никотина, адреналина, морфина, повышения температуры, снижения кальция и калия. Снижается уровень гормона при повышении АД, принятии алкоголя, Клофелина, Галоперидола, бета-адреноблокаторов, понижении температуры тела. Иногда в силу различных причин вазопрессин не выполняет своей роли. В результате развивается мочеизнурение.

Существует абсолютный дефицит гормона АД, когда гипоталамус его не секретирует, и относительный дефицит, при котором нарушается физиологическая роль гормона при его нормальном выделении. Все это вызывает снижение процессов обратного всасывания жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой плотности. При несахарном диабете в связи с постоянным выделением жидкости из организма он начинает страдать от ее недостатка, возникает постоянная жажда и при этом обезвоживание.

На сегодняшний момент эндокринологи разделяют несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором развиваются нарушения. Бывает почечная (нефрогенная), центральная (гипоталамо-гипофизарная, нейрогенная) формы недуга.

1) Центральная форма.

Нарушения появляются на уровне производства АДГ гипоталамусом либо на уровне его выделения в кровь. Центральный разделяется на симптоматический, который возникает на фоне различных патологий, и на идиопатический, характеризуемый резким снижением производства АДГ и являющийся наследственным заболеванием.

Симптоматический несахарный диабет может развиться на любом этапе жизни. Недуг появляется в результате опухолей головного мозга, инфильтративных процессов в нем, после травм головы, менингоэнцефалита, инфекционных заболеваний. Также может диагностироваться с самого рождения при мутировании гена АДГ. Это наиболее серьезная и распространенная форма. Иногда после МРТ головного мозга не удается выявить причину центрального несахарного диабета. В таком случае он называется идиопатическим.

Если недуг обусловлен травмой гипофиза или гипоталамуса, то он может быть преходящим, при котором начало острое, но недуг проходит через несколько дней. Стойкая форма проявляется остро, но через несколько дней не проходит. Трехфазная — развивается в три этапа. После травмы на протяжении трех–пяти суток наблюдается усиленное выведение мочи, затем оно снижается; через пять–семь суток вновь возобновляется, и наступает последняя фаза — регулярная полиурия.

2) Нефрогенная форма.

Почечный, или нефрогенный несахарный диабет встречается довольно редко. Развивается при нарушении чувствительности рецепторов нефрона к АДГ или при его анатомической неполноценности.

Причины несахарного диабета

В основном диагностируется центральная форма, которая связана с деструкцией в гипофизе или гипоталамусе из-за опухолей, сосудистых, сифилитических поражений.

Врожденные формы развиваются из-за синдрома Вольфрама, который может проявляться совместно сахарным и несахарным диабетом, глухотой, потерей зрения (полный комплекс проявлений). Или только сочетанием сахарного и несахарного диабета (частичный).

Нефрогенный несахарный диабет провоцируется рецепторными или органическими патологиями почек. Форма достаточно редкая и если встречается у детей, то в большинстве случаев имеет врожденный характер. Ее вызывают мутации рецептора вазопрессина или в гене аквапорин-2. При приобретенной форме у взрослых в качестве причины можно отмечать почечную недостаточность, поликистоз почек, серповидно-клеточную анемию. А также результат длительной терапии с применением препаратов лития или его специфических аналогов.

Почечная форма болезни обусловлена резистенцией почек к действию вазопрессина. В норме гормон ограничивает выведение почками воды из организма, около полутора литров в сутки. Так как при заболевании чувствительность почек к гормону снижается, то суточное выделение мочи значительно увеличивается. При такой форме уровень вазопрессина остается в норме. Нефрогенный несахарный диабет провоцируют повышенный уровень кальция в крови, недостаток калия, закупорка мочевых путей.

Симптомы

Основными проявлениями несахарного диабета являются:

1) Увеличение объема суточной мочи (полиурия).

В результате в сутки человек может выделить от 4 до 20 литров мочи. При этом моча будет бесцветной, с малым содержанием солей и прочих элементов.

2) Полидипсия.

Человек потребляет огромное количество жидкости, которая практически выводится в таком же объеме с мочой.

Выраженность заболевания зависит от степени недостатка антидиуретического гормона. При идиопатическом диабете процесс развивается остро и быстро, постепенно нарастая. Часто начало болезни провоцирует беременность. Постоянные позывы к мочеиспусканию могут привести к неврозам, постоянному чувству усталости, нарушению сна.

3) У детей ранним признаком несахарного диабета служит недержание мочи, а затем задержка полового созревания и роста. При неполном дефиците гормона наблюдается незначительная манифестация симптомов заболевания. У детей симптомы проявляются особо остро, доходит до развития неврологических нарушений, рвоты, резкого повышения температуры, энуреза, гиперосмолярной комы.

4) Поздними симптомами является расширение мочевого пузыря, почечных лоханок и мочеточников. Происходит водная перегрузка органов, что приводит к перерастяжению и опущению желудка, дискинезии желчных путей, постоянному раздражению кишечника. Кожные покровы при этом становятся сухими, понижается секреция пота, слюны. У человека снижается аппетит.

5) Затем к симптомам добавляется рвота, боли в голове, понижение АД, снижение массы тела. Если недуг спровоцирован поражением головного мозга, то появляются неврологические нарушения. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, у мужчин возникают проблемы с потенцией.

Опасность несахарного диабета

Это заболевание опасно тем, что происходит обезвоживание организма. Оно провоцирует сгущение крови, слабость, тахикардию, рвоту, нарушения психики, гипотензию. Даже при обезвоживании наблюдается излишнее выделение мочи. Синдром сопровождается жаждой и при этом учащенным мочеиспусканием.

Если имеется возможность неограниченно потреблять воду, то состояние неопасно для жизни, хотя доставляет очень много проблем. Если нет возможности утолить жажду, то обезвоживание может привести к смерти. При достижении крайней степени обезвоживания человек впадает в гиперосмолярную кому.

Длительное течение заболевания приводит к почечной нечувствительности в отношении искусственно вводимого антидиуретического гормона. Чем раньше начнется лечение несахарного диабета, тем быстрей восстановится здоровье пациента. Значительные потери жидкости организмом провоцируют дискинезию желчных путей, опущение желудка, развитие синдрома раздраженного кишечника. Обезвоживание организма является опасным, так как от него страдает ЦНС. В результате возникает раздражительность, вялость, лихорадка, заторможенность.

Диагностика

Для дифференцирования заболевания необходимо пройти обследование, которое включает определение уровня АДГ в крови. Методы диагностики следующие:

1) Исследование мочи.

В анализе мочи обнаруживается снижение ее плотности. Проводится проба Зимницкого. Требуется сбор мочи в восемь емкостей. Каждая емкость заполняется за три часа. Затем в каждой емкости определяют плотность и ее количество. Во всех емкостях урина будет малой концентрации, плотность ее составляет <1005, гипоосмолярность составляет 100–200 мосм/кг.

2) Анализ крови.

При исследовании крови выявляется в плазме большое содержание натрия, калия, кальция. Также при центральном типе определяется пониженное содержание АДГ. Сахарный диабет исключают по результатам анализа глюкозы в крови натощак.

3) Тесты с сухоедением.

Человеку следует воздержаться от употребления жидкости в течение 8–10 часов. При наличии несахарного диабета теряется более 5 % веса. Сохраняется низкая плотность и гипоосмолярность мочи.

4) Другие исследования.

Чтобы выявить нефрогенный несахарный диабет, делают КТ и УЗИ почек. Потребуется проконсультироваться у нефролога. Иногда проводят биопсию почек. Для уточнения диагноза назначают пробное лечение Десмопрессином. Он не будет работать при нефрогенном типе.

Назначают рентген, офтальмологическое и психоневрологическое исследования. При помощи МРТ исключают или подтверждают образования в головном мозге.

Терапия

Лечение несахарного диабета при всех видах заключается в терапии Адиуретином СД или Десмопрессином. Это аналог АДГ. Препарат закапывают в нос или принимают в виде таблеток. Принимая это лекарство, человек должен употреблять жидкость, только когда хочет пить. Препарат способствует всасыванию воды в почках, жидкость может накапливаться, вызывая интоксикацию водой.

Он хорошо переносится человеком. Но иногда наблюдается головокружение, нарушение сознания, сыпь, тошнота. Если препарат закапывают в нос, то появляется отек слизистой.

Почечная форма лечится мочегонными препаратами (Амилоридом, Гидрохлортиазидом) и противовоспалительными средствами. Средство продленного действия Питрессин Танат применяют раз в несколько дней (трех–пяти).

Если поставлен диагноз «центральный несахарный диабет», то назначают Карбамазепин, Хлорпропамид, которые стимулируют секрецию АДГ. Для нормализации водно-солевого баланса вводят большие объемы солевых растворов. Уменьшают диурез диуретики группы сульфаниламидов.

В питании следует ограничивать белок, чтобы уменьшить нагрузку на почки. При этом в пище должно быть достаточное количество углеводов и жиров. Пищу следует потреблять часто, предпочтение отдается блюдам из фруктов и овощей.

Несахарный диабет при адекватной терапии угрозы для жизни не представляет. Выздоровление случается нечасто, в основном после успешной операции по удалению опухоли головного мозга или в случаях специфического лечения несахарного диабета малярийного, туберкулезного, сифилитического происхождения. Нейрогенный тип заболевания имеет менее благоприятный прогноз, особенно у детей.